캐슬만병 (림프종) 의 증상,진단과 치료

캐슬만병 Castleman 

 

 

캐슬만병은 극심한 피로감을 느끼고 시름시름 앓다 사망하는 병입니다. 

 

희귀병 중 하나인 캐슬만병이 무엇인지 증상과 원인 그리고 현재 긍정적인 치료들을 살펴보겠습니다. 

 

 

 

 

캐슬만병이란

Castleman

 

캐슬만병은 대부분 종격동, 두경부, 위 등에서 발생되고 드물게 골반부, 액와부, 췌장 등에서 발생합니다. 캐슬만병은 전신의 림프절에서 발생하는 비전형적 림프절 증식을 특징으로 하는 매우 드문 질환입니다. 1956년 Castleman등에 의해 처음 기술된 림프절 증식증의 한 종류로서 림프선 과오종, 여포성 림프 결절종, 혈관 여포성 종격림프선 증식증, 혈관성 림프 과오종 등으로도 알려져 왔습니다. 

 

 

 

림프종이란?

lymph

림프는 소화관에서 영양성분을 운반하는 매개체 역할을 하고 정맥계에 합쳐져서 혈액 내로 림프구를 공급합니다. 이런 림프구는 조직액에 침투한 세균과 이물질, 그리고 종양 등을 방어합니다.  '임파'라고 불리기도 합니다. 이른 임프가 다니는 곳이 림프계입니다. 림프계는 우리 몸 전체에 분포되어 있고 우리 면역계 중 하나로서 감염으로부터 우리 몸을 보호해줍니다. 이런 림프계에 발생하는 종양이 림프종입니다. 

 

 

 

캐슬만병 관련 신체기관

Castleman

피부, 뇌, 눈, 폐, 소장, 위, 이자, 골격, 두개골

 

 

캐슬만병 증상

Castleman

 

국소형 : 일부의 림프절에서만 국한하여 서서히 자랍니다. 증상은 대부분 국소 압박증상으로 나타납니다. 림프절 내에 발생해서 주변 장기가 압박받아야 증상이 나타납니다. 

 

전신형 : 전신의 림프절 종대와 함께 비 특이적인 임상증상을 보입니다. 발열, 전신쇠약, 간비종대, 부종, 늑막 삼출, 말초신경 장애 등과 검사실 소견 상 빈혈, 저알부민혈증저 알부민 혈증,감마글로불린혈증감마글로불린 혈증,혈소판 감소, 적혈구 침강속도 증가, 용혈성 빈혈, 골수의 형질세포 증식증 등

 

 

 

캐슬만병 조직학적 분류

Castleman

초자질(유리질) 혈관형(Hyaline vascular type)

병의 약 90%를 차지하고 대부분 증상이 없습니다. 이 타입은 림프절의 비암성 증식 소견을 보입니다. 남녀에는 관계없이 젊은 연령층에서 많이 발생되며, 대부분 국소형으로 주변 장기를 압박하지 않는 한 증상을 나타내지 않습니다. 약 70%에서 흉곽 내에 병소가 나타나며, 전종 격동에 가장 잘 발생되고 종격동의 어느 부위에서 나타날 수 있습니다. 드물게 폐열 내에서도 발견되고 이 경우에는 폐암이나 독립성 폐결절처럼 보이기도 합니다.  반복되는 흉막 삼출액을 드물게 발견할 수 있고, 흉곽 외 병소인 경우에는 점점 커지는 무통의 종괴가 복막강, 장간막, 중추신경계, 안구, 골반강, 경부, 액와부, 골격근에서 관찰될 수 있습니다.

 

 

형질 세포형(Plasma cell type)

임상증상으로 발열, 체중감소, 피부발진, 적혈구 파괴로 인한 용혈성 빈혈, 혈액에서 면역 감마글로불린의 비정상적 증가 소견을 보입니다. 주로 장년층 50세 이상 남성에게 많이 발생됩니다. 임상증상 은발 열,전신쇠약, 간비종대간 비종대,전신적 림프절 종대, 부종, 늑막 삼출, 말초신경 장애 등과 검사실 소견상 빈혈, 저알부민혈증저 알부민 혈증,감마글로불린혈증감마글로불린 혈증,혈소판 감소, 적혈구 침강속도 증가, 용혈성 빈혈, 골수의 형질세포 증식증 등을 보일 수 있습니다. 말초신경 장애는 치료에 반응하지 않거나 예후가 좋지 않음을 시사합니다. 전신형은 형질세포형과 관련이 있으며, 혼합형을 보이기도 합니다.

 

 

 

 

캐슬만병의 원인

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아직까지는 캐슬만병의 원인이 정확히 밝혀지지 않았습니다.

캐슬만병은 인체 면역결핍 바이러스(HIV)와 많이 연관되어있고 이렇게 연관된 캐슬만병은 형질 세포형(Plasma cell type)입니다. 인간 헤르페스 바이러스-8

 

 

 

캐슬만병 진단

Castleman

 

캐슬만병의 진단은 임상적 양상 즉 자세한 문진 및 다양한 영상 기술(전산화 단층촬영,(전산화단층촬영 자기공명영상, 초음파 검사 등)을 통해 할 수 있습니다. 전산화 단층촬영을 통해 각 장기의 구조를 알 수 있으며, 자기 공명 영상을 통해 장기의 단면 영상을 확인할 수 있습니다. 또한 초음파 검사를 통해 문제 장기의 영상을 확인할 수 있습니다. 이러한 검사 장비를 통해 캐슬만병과 관련된 비정상적인 증식을 확인할 수 있습니다.

 

 

 

캐슬만병과 비슷한 증상

Castleman

 

호지킨씨병

림프종인 호지킨씨 병은 암의 한 종류이며, 림프절과 주변에 발생하는 질환입니다. 증상은 발열, 야간 발한, 체중감소, 림프절 종창 등이 있고,, 종양은 주로 흉강, 위, 비장에 발생하며, 이 질환은 대부분 진행성이며, 신체 전체의 림프절을 통해 전파됩니다. 또한 원인이 알려져 있지 않습니다.

 

 

악성림프종

림프절 종양이며, 주로 흉곽과 위에 발생합니다. 림프조직 세포가 악성으로 전환되어 과다 증식하며 생기는 종양을 말하며, 호지킨림프종을 제외한 나머지 악성림프종을 모두 포함합니다. 증상은 악성림프종에서 일반적인 것으로 발열, 야간발한, 체중감소, 간 비종대 등이 있습니다.

 

카포지 육종

카포지 육종은 신체의 여러 부위에 전이되는 악성 피부암으로 발생한 사람은 피부에 주로 발생하며, 진행하여 서로 유착되거나 퇴화하게 됩니다. 어떤 경우에는 통증을 일으키기도 합니다.

 

 

 

캐슬만병 치료 (일반적인 치료)

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치료는 개개인마다 전부 다릅니다. 

 

국소형

수술로 완전히 절제를 통해 대부분 완치가 가능합니다. 지지치료 및 방사선 치료가 도움이 되기도 합니다. 

 

전신형

전신형의 경우 복합 항암 화학요법(Vinblastine, Etoposide, Chlorambucil, Prednisone, CHOP, CVAD)및 방사선 치료가 치료의 근간을 이룹니다. 추가적인 증상 및 지지치료는 스테로이드 또는 수혈 요법이 있습니다. 스테로이드 치료는 형질세포형 및 전신형에서 특이증상을 치료하는 데 사용되기도 합니다.

 

 

 

캐슬만병 치료 (연구)

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실툭시맙 

국내 연구진이 '다발성 캐슬만병'환자를 대상으로 실툭시맙(siltuximab)을 적용해서 좋은 연구결과를 얻었습니다. 가톨릭대학교 서울성모병원 혈액 병원 림프 골수종센터 조석구 민기준 교수팀이 단일기관에서 2010년부터 11년 간 항암치료(CHOP) 혹은 스테로이드 치료에 실패한 다발성 캐슬만병 환자 15명을 대상으로 치료반응을 분석하고 환자들의 치료 전략과 임상경험을 제시했습니다. 

 

 

캐슬만병을 이겨내고 있는 의사(Dr.David Fajgenbaum)

희망이 삶이 될 때 (Chasing My Cure) 책의 저자인 데이비드 파젠바움이 앓고 있는 희귀병입니다. 의사인 그는 재학 시절 풋볼선수였을 정도로 건강했습니다. 하지만 그는 캐슬만 병에 걸리게 되고 많은 피로감과 병세로 체력이 많이 떨어지게 됩니다. 그는 자신의 병에 대해 연구하고 치료법을 찾으며 포기하지 않는 모습을 보여줍니다. 

 

지금은 희귀병이지만 많은 관심이 생기면 많은 연구가 이뤄질 거라 믿으며 어서 빨리 캐슬만병을 정복하는 그날이 왔으면 하는 바람입니다. 

 

 

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